_Evidenzbasierte Therapie

​CRPS: komplexes regionales Schmerzsyndrom​

​ … und wie es behandelt werden sollte ​

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​Am ersten Montag im November ist es wieder so weit: „Färbe die Welt orange!“ Um einen Tag im Kampf gegen das komplexe regionale Schmerzsyndrom einzuläuten, werden Kleidung, Städte, Gebäude und Brücken orange. An diesem Weltaufklärungstag soll den Betroffenen geholfen werden, den Bekanntheitsgrad dieser seltenen Erkrankung zu erhöhen. Was vor sechs Jahren in den USA begann, taucht inzwischen über 100 Bauwerke weltweit und die Niagarafälle in oranges Licht.

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Foto: Chinnapong / shutterstock.com

Jede neue Erkenntnis zum komplexen regionalen Schmerzsyndrom (complex regional pain syndrome – CRPS), früher sympathische Reflexdystrophie oder Morbus Sudeck genannt, wirft ebenso viele neue Fragen auf, wie sie beantwortet. Die rätselhafte Erkrankung der unangemessen starken Schmerzen geht bei mehr als der Hälfte der Patienten weitgehend in Remission (1). Jedoch muss damit gerechnet werden, dass die Beeinträchtigungen mindestens ein Jahr lang bestehen bleiben (2). Kommen hingegen komplizierende Faktoren hinzu oder wird nicht adäquat behandelt, kann die Krankheit eine Chronifizierung nach sich ziehen.

Das Phänomen um das komplexe regionale Schmerzsyndrom wird durch variierende Zahlen untermauert, die ein geschätztes Risiko von fünf bis 26 pro 100.000 Personenjahre angeben (1, 3). Eine deutsche Leitlinie erklärt, dass zwei bis fünf Prozent der Patienten mit Verletzungen an den Extremitäten ein CRPS entwickeln (4). Dem Schmerzsyndrom liegt meist ein Trauma, oftmals eine Bagatelle, zugrunde (5) und in etwa der Hälfte der Fälle geht eine Fraktur voraus (1, 3). Radiusfrakturen sind mit einer von sechs Frakturen eine sehr häufige unfallchirurgische Problematik (6), zu deren möglichen Komplikationen auch das CRPS zählt (7). Frauen erkranken viermal öfter als Männer, vor allem Frauen in der postmenopausalen Lebensphase. Die Erkrankung tritt doppelt so häufig an der oberen wie an der unteren Extremität auf (1, 3, 8).

Abb. 1 Einflussfaktoren von CRPS (13)


Pathophysiologie

Der Hamburger Paul Sudeck nannte die Erkrankung im Jahr 1900 eine „entgleiste Heilentzündung“, James Evens beschrieb 1936 die sympathische Reflexdystrophie – doch bis heute ist der genaue Hergang von CRPS ungeklärt (9). Zahlreiche Autoren führen in ihren aktuellen Publikationen an, wie unklar die Ursachen der Krankheitsentstehung sind, und versuchen Erklärungen zu geben (2, 10, 11). 

Im Zentrum der vielfältigen Theorien um die Entstehung des CRPS steht die neurogene Inflammation. Die Annahme einer abnormen Verlängerung der systemischen Entzündungsreaktion beruht auf der Beobachtung, dass bei erkrankten Patienten verstärkt Entzündungsmediatoren ausgeschüttet werden. Zytokine und Neuropeptide wie Interleukine, Bradykinin, Substanz P, Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP) sowie Tumornekrosefaktoren konnten vermehrt nachgewiesen werden. Für die These der abnormalen Verlängerung der neurogenen Entzündungsreaktion durch zentral gesteuerte Mediatoren spricht auch die Normalisierung des krankhaft erhöhten CGRP-Spiegels der Patienten nach der Ausheilung.

Der neueste Forschungsstand der Neurowissenschaften geht wie bei anderen chronischen Schmerzsyndromen von einer zentralen Sensibilisierung im Nervensystem aus, die zur Manifestation der Dysfunktionen führt. In Untersuchungen mittels Magnetresonanztomografie (MRT) konnte bei CRPS-Patienten häufig eine Reorganisation im Kortex der Großhirnrinde nachgewiesen werden, die mit adäquater Therapie reversibel war. Nicht ursächlich, aber dennoch beteiligt ist wohl außerdem das sympathische Nervensystem, das über Vasokonstriktionen zu einer Hypoxie im Gewebe führt.


Symptomatik

Auch wenn starke Schmerzen und die dadurch verursachten Beeinträchtigungen im Vordergrund stehen, zeigen viele Patienten weitreichende Symptompaletten, die oftmals chronifizieren, bevor die Diagnose gestellt werden kann (12). Der Symptomkomplex beinhaltet sensible, vasomotorische, motorische und trophische Störungen (5, 8). Typischerweise betrifft die Erkrankung Hand oder Fuß (5). Konkret stehen am Anfang der Erkrankung häufig unverhältnismäßige Ödeme und Rötungen. Weitere Symptome sind eingeschränkte motorische Funktionen, Hyperalgesie und Hyperästhesie (5, 7, 10). Trophikstörungen wie veränderte Hautdurchblutung und -temperatur sowie übermäßiges Haar- und Nagelwachstum geben Aufschluss über die Vielfältigkeit der Störungsursachen. Die Störungen der Körperwahrnehmung, erhöhte Ängstlichkeit, Selbstbildprobleme sowie sekundäre psychische Veränderungen äußern sich häufig, sind aber nicht als kausal anzusehen (4).


Diagnostik

Maßgeblich für eine spezifische Diagnose sind die modifizierten Budapest-Kriterien. Dazu zählt unter anderem anhaltender Schmerz, der nicht durch das Anfangstrauma oder eine andere Erkrankung erklärt werden kann (14, 15). Außerdem muss von den folgenden drei Kategorien jeweils ein Symptom zutreffen:

  1. Hyperalgesie, Hyperästhesie (mechanisch und thermisch)
  2. Asymmetrie der Hauttemperatur (mehr als ein bis zwei Grad Celsius Unterschied) und des Schwitzens, Ödem, Veränderung der Hautfarbe
  3. reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, Schwäche, Veränderungen von Haar- oder Nagelwachstum

 

Weiter müssen Thrombosen, Wundinfekte oder rheumatische Erkrankungen ausgeschlossen werden. Richtungsweisend sind zudem atypische Sensibilitätsstörungen, vegetative Störungen sowie Störungen des Körperschemas.

Apparative Diagnostik ist in den Leitlinien nicht enthalten (2). Knochenszintigrafie und Temperaturmessung bestätigen die Diagnose, sind aber nicht geeignet, um ein CRPS auszuschließen (16). Der Einsatz von MRT und Röntgenuntersuchungen wird zur Differenzialdiagnostik empfohlen (4), jedoch nicht zur Diagnosestellung.


Physiotherapie

Eine allgemeine Empfehlung für die physiotherapeutische Behandlung von CRPS wird von vielen Seiten ausgesprochen, aber nicht immer mit Details oder Angaben von standardisierten Therapieprogrammen (9–11). Die Behandlung gestaltet sich häufig schwierig, egal welches Vorgehen gewählt wird (17). Physiotherapie jedoch scheint unter allen Therapiemethoden die wichtigste und effektivste Behandlung zu sein (8). Sandroni berichtet, dass bei neun von zehn CRPS-Patienten Physiotherapie wirksam ist (1).

Edukation

Der Fokus in der Kommunikation sollte auf Ermutigung und Edukation der Patienten liegen (2, 5, 18). Die Aufgabe des Patienten, die betroffene Extremität funktionell in den Alltag einzubinden, ist ein Schlüsselelement in der Edukation (Abb. 2–5). Erklärungen zur Pathologie und multidisziplinären Herangehensweise sind essenziell für die Compliance der Patienten.

​Abb. 2 Edukation

Abb. 3 Funktionelles Einbinden der Extremität in den Alltag

Abb. 4 Funktionelles Einbinden der Extremität in den Alltag

Abb. 5 Funktionelles Einbinden der Extremität in den Alltag

Erste Therapieschritte

Anfangs ist laut der aktuellen deutschen Leitlinie (2) und anderen Quellen (6, 8, 14) das Hauptziel eine Ödemreduktion durch Kühlung, Hochlagerung und Lymphdrainage. Passiv sollte durch manuelle Mobilisation (Abb. 6) und Traktion (MT) sowie aktiv durch Bewegungs- und Belastungsübungen (KG) die Bewegungseinschränkung verbessert werden, um die Funktion wiederherzustellen und Spätschäden wie Kontrakturen zu vermeiden (2, 5, 10). Durch muskuläre Aktivität kann sich die kortikale Reorganisation wieder normalisieren (19). Spiegeltherapie und die weiterentwickelte Variante des Graded Motor Imagery (9, 21, 22) finden häufig Anwendung und werden in zahlreichen Publikationen empfohlen. Laut der aktuellen deutschen Leitlinie ist die Wirksamkeit aber nicht mit kontrollierten Multicenterstudien belegt, lediglich mit Fallstudien (2).

Abb. 6 Manuelle Therapie am Handgelenk

Graded Exposure

Im Gegensatz zur herkömmlichen Physiotherapie werden bei der Behandlungsmethode Graded Exposure gewisse Schmerzen absichtlich in Kauf genommen: „No pain, no gain“ (18). Das Verhaltenstherapiekonzept nach dem Fear-Avoidance-Modell findet unter anderem auch bei chronischen LWS-Schmerzen Anwendung. Diese Methode aus den Niederlanden wird seit vielen Jahren erfolgreich angewandt und gilt als gut untersucht (2, 18, 23). Patienten führen dabei mit Angst assoziierte Bewegungen und Aktivitäten systemisch und wiederholt durch, um schmerzbelastete Vorurteile zu korrigieren. Stufenweise mit irrationaler Bewegungsangst exponiert zu werden, mitunter Schmerzen in Kauf zu nehmen, stellt die Alltagsfähigkeit wieder her. Internationale Autoren und Leitlinien, die diese Methode empfehlen (11, 24, 25), nennen die Teilbereiche von Graded Exposure: Erstellung einer personalisierten Angsthierarchie nach dem Fear-Avoidance-Modell, Festlegung von Zielen, wiederholte Ausführung „gefährlicher“ Aktivitäten und Korrektur katastrophierender Rückmeldungen, auch zusammen mit Psychologen. Eine qualitativ nicht einwandfreie Studie von Den Hollander (26) zeigt eine deutliche Überlegenheit der Graded-Exposure-Therapie gegenüber der konventionellen, protektierenden Physiotherapie. Kritik kommt von Moseley: „That exposure was clearly better than treatment as usual could of course be due to how bad treatment as usual was“ (17).

Pain Exposure Physical Therapy

Der neueste Ansatz in der Physiotherapie bei CRPS ist die unkonventionelle und umstrittene Methode „Pain Exposure Physical Therapy“ (PEPT). Schmerz wird auch hier als falsches Warnsignal gesehen und das Auslösen von schmerzhaften Bewegungen wird als Verhaltenstherapie beabsichtigt. Grundgedanke ist anders als bei Graded Exposure das vollständige Thementabu von Schmerz und der negativen Veränderungen während der Behandlung. Es wird nicht unbedingt eine Schmerzreduktion angestrebt, vielmehr eine vermehrte Teilhabe am Alltag und eine aktive Rolle des Patienten. Deshalb besteht die zeitlich knapp bemessene Therapie hauptsächlich daraus, ein Heimübungsprogramm einzuüben, während die CRPS-Medikation vorübergehend ausgesetzt wird.

Der Patient soll bewusst am und über das Schmerzlimit hinaus progressive aktive und passive Bewegungen durchführen, zu einem selbstgesteckten Ziel, um das Schmerzverhalten zu normalisieren (19, 27). PEPT wurde in Leitlinien aus dem Jahr 2013 (11, 28) aufgrund von Fallstudien (27, 28) empfohlen, worin diese Methode als sicher und effektiv angesehen wurde. Eine qualitativ hochwertige Studie (19) von 2015 konnte keine Überlegenheit der PEPT gegenüber konventioneller Therapie erkennen. Eine signifikante Verbesserung der Beweglichkeit fand statt, jedoch keine deutliche Schmerzverbesserung. Die deutsche S1-Leitlinie von 2018 empfiehlt die Methode aufgrund dieser Studie nicht mehr (2). Weitere kontrollierte Studien mit höherer Probandenzahl und eindeutigeren Ergebnissen sind jedoch abzuwarten, bis eine Empfehlung für oder gegen PEPT ausgesprochen werden kann.

Elias Veizi schreibt in seiner Publikation: „Caution should be exercised when interpreting the limited data available on CRPS in the rehabilitation literature“ (25). Diese Aussage berücksichtigend, können neben der konventionellen Physiotherapie die Graded-Exposure-Technik, das Graded Motor Imagery und unter Vorbehalt die PEPT in die Behandlung miteinbezogen werden.


Andere Therapien

Die multifaktorielle Erkrankung erfordert einen multidisziplinären Therapieansatz (19). Es sollte eine ergotherapeutische Behandlung durchgeführt werden, um Feinmotorik, Sensibilität und Wahrnehmung zu verbessern (4, 11, 20). Mithilfe der Vermittlung eines Krisenbewältungsmodells, der Verbesserung der Selbstwahrnehmung von körperlicher Belastbarkeit sowie einer Gesprächstherapie kann in der Psychotherapie eine Verbesserung der Problematik herbeigeführt werden (4). Das Erlernen von Entspannungsverfahren und Regulationsmechanismen eines adäquaten Belastungsverhaltens sind wichtig für die Durchführung anderer Therapiemethoden (10, 30).

Erfolgversprechend ist die medikamentöse Behandlung mit kombinierten Bisphosphonaten aufgrund der hohen Effizienz bei chronischen Schmerzerkrankungen (11): Dadurch wird die Osteoklastenaktivität gehemmt (4). Kortikosteroide, Analgetika und nichtsteroidale Antirheumatika werden eingesetzt, um die Entzündung sowie den Schmerz zu reduzieren (5, 10). Ein medizinisch invasiver Eingriff wie Sympathikusblockaden, Grenzstrangblockaden oder operative Neurostimulationen sollten nur mit Bedacht durchgeführt werden, wenn alle anderen Methoden versagt haben (4).


Fazit

In den meisten Fällen ist eine konservative Therapie ausreichend, da CRPS-Patienten gut auf die multidisziplinäre Behandlung reagieren (1, 2). Durch eine rasche Diagnosestellung, adäquate Analgesie und interdisziplinäre Zusammenarbeit ist eine gute Prognose zu erwarten (14, 31).

Hartnäckige Vorurteile: Sudeck-Persönlichkeit und psychogene Störung
Das 1956 erstmals beschriebene, in der Literatur seitdem häufig erwähnte Phänomen der „Sudeck-Persönlichkeit“ (32) wurde von Schneider erläutert und wie folgt kommentiert: 

„…Morbus-Sudeck Patienten [werden] in der Literatur und in der ärztlichen Wahrheit oft als nörglerische und anstrengende […] sowie depressive und instabile Menschen beschrieben. Es ergaben sich in dieser Arbeit Hinweise darauf, dass sich im Laufe der Zeit und auf Grund eines fehlenden Ursachenbeweises für die Sudeck-Dystrophie […] ein unbewiesenes Vorurteil gegenüber CRPS-Erkrankten gebildet hat, welches als ‚Selbstläufer‘ gerne zur Ursachenerklärung hinzugezogen wird“ (33).

Schneider stellt ebenfalls die interessante Frage, weshalb sich diese Theorie des psychisch vorprogrammierten CRPS-Patienten ohne untermauernde Fakten (30) hartnäckig hält und Einfluss auf die therapeutische Praxis nimmt. Dass eine derartige „Prädisposition“ für CRPS- Patienten existiert und Einfluss auf die Entstehung von Komplikationen hat, wird von Therapeuten oftmals angenommen. Die uneindeutige Evidenzlage zur Pathophysiologie darf nicht als Ausrede genommen werden, Patienten zu stigmatisieren. Zahlreiche schleichend eintretende Symptome und die vermeintliche Bagatelle, die vorausgegangen ist, können einem weniger geschulten Beobachter das Gefühl vermitteln, eine psychogene Störung liege vor. Laut dem Chefarzt der Klinik für Schmerzmedizin in Kassel, Dr. med. Andreas Böger, ist hier besondere Achtsamkeit nötig, denn die Gewebsschädigung steht eindeutig im Vordergrund (14). Trotzdem können sich eventuelle psychologische Auffälligkeiten wie Ängstlichkeit, Selbstbildprobleme, Katastrophisieren und Bewegungsängste, wie sie bei Chronifizierungen häufig auftreten, auch hier manifestieren. Die Chronifizierung fördernde Faktoren sind schmerzhafte Therapieverfahren, ungerechtfertigte invasive Maßnahmen und psychische Komorbiditäten (4).

„Der Schmerz ist der große Lehrer der Menschen“, wird Marie Freifrau von Ebner-Eschenbach zitiert (34). Es bleibt zu hoffen, dass sich alle Akteure des Gesundheitswesens auch ein Jahrhundert später diese Aussage zu Herzen nehmen und nach mehr Wissen über Schmerz streben, anstatt Vorurteilen und bisherigen Methoden zu folgen.

Surftipps
Aktuelle CRPS-Leitlinie: www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-116.html

Weitere Informationen für Patienten:

www.dgss.org/patienteninformationen/schmerzerkrankungen/komplex-regionales-schmerzsyndrom-crps

crps-netzwerk.org/cms

www.crps-miteinander.de

rsds.org

 

pt-Fachvideo

Evidenzbasierte Therapieansätze bei CRPS demonstriert Daniela Pfleger im Video – auch zu finden auf unserem YouTube-Kanal: www.youtube.com/ptzeitschrift

 

Heft 09-2019


Literatur

1. Sandroni P, Benrud-Larson LM, McClelland RL, Low PA. 2003. Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county, a population-based study. Pain 103:199–207

2. Birklein F. 2018. Diagnostik und Therapien komplexer regionaler Schmerzsyndrome (CRPS), S1-Leitlinie. www.dgn.org/leitlinien/3618-ll-030-116-diagnostik-und-therapie-komplexer-regionaler-schmerzsyndrome-crps-2018; Zugriff am 24.7.2019

3. De Mos M, de Bruijn AGJ, Huygen FJPM, Dieleman JP, Stricker BHC, et al. 2007. The incidence of complex regional pain syndrome: a population-based study. Pain 129:12–20

4. Birklein F. 2012. Diagnostik und Therapie komplexer regionaler Schmerzsyndrome (CRPS). www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2012/pdf/ll_63_2012_regionale_schmerzsyndrome_crps.pdf; Zugriff am 24.7.2019

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Autor

Daniela Pfleger

B. Sc.; Physiotherapeutin; tätig in einer ambulanten Praxis mit Schwerpunkt Orthopädie und Unfallchirurgie; Weiterbildungen in Manueller Therapie (IAOM), Orthopädischer Medizin, Manueller Lymphdrainage und Krankengymnastik am Gerät.

Daniela-Pfleger@web.de

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